الورم الحميد للغدة النخامية بالدار البيضاء : دليل المريض وخيارات العلاج

باختصار

• الورم الحميد للغدة النخامية هو ورم حميد ديال الغدة النخامية، الورم ديال السرج (selle) الأكثر شيوعا.
• فئتين كبار : أورام نشطين (fonctionnels) (كاتفرز هرمون بكثرة) و أورام غير نشط (non fonctionnel)s (ساكتين).
• الأنواع نشطين الأساسية : ورم البرولاكتين (الأكثر)، ضخامة الأطراف (acromégalie) (excès ديال هرمون النمو)، داء كوشينغ (maladie de Cushing) (excès ديال ACTH).
• الحجم : ورم صغير (microadénome) (< 10 مم) ولا ورم كبير (macroadénome) (≥ 10 مم)، يقدر يضغط على التصالب البصري (chiasma optique).
• العلامات : ثر اللبن (galactorrhée) (خروج الحليب من الحلمة بلا حمل/رضاعة)، انقطاع الطمث (aménorrhée) (غياب الدورة)، نقص الرغبة الجنسية، علامات ضخامة الأطراف (اليدين-الرجلين-الفك كايكبرو)، متلازمة كوشينغ (syndrome de Cushing)، نقص الرؤية، وجع الراس.
• الالتحاليل المركزية : IRM ديال الدماغ مستهدفة + تحاليل هرمونية نخامي (hypophysaire) كامل + تحاليل الرؤية.
• الاستراتيجية حسب النوع : أدوية ف الخط الأول للـ ورم البرولاكتين ؛ جراحة بالمنظار عبر الوتدي للأورام الأخرى لي يمكن تعالج جراحيا ؛ علاج بالأشعة دقيق ولا معدل كتكملة إلا بقايا/رجوع.
• قائد المسار : طبيب الغدد، بتنسيق مع جراح الأعصاب، طبيب الأورام بالأشعة، طبيب العين.

دور طبيبة الأورام والعلاج بالأشعة

الهواجس الشائعة من بعد التشخيص

عدة مخاوف كاترجع باستمرار وكاتستحق جواب واضح :

فهم التشخيص بطريقة بسيطة

شنو هي الغدة النخامية ؟

الـ الغدة النخامية هي غدة صغيرة كاينة ف قاعدة الدماغ، ف تجويف عظمي كايتسمى السرج التركي (selle turcique). مكونة من جزئين كاينتجو ولا كايخزنو عدة هرمونات ضرورية : هرمون النمو (hormone de croissance) (GH)، الهرمون لي كايحفز الغدة الدرقية (TSH)، الهرمونات لي كاتنظم الأعضاء الجنسية، الهرمون لي كايحفز الغدد فوق الكلية (ACTH)، هرمون البرولاكتين (prolactine). ورم ديال الغدة النخامية يقدر يأثر هاد الهرمونات و/ولا يضغط على البنيات المجاورة بحال التصالب البصري (تقاطع الأعصاب البصرية).

ورم غدي نشط (fonctionnel) ولا غير نشط ؟

هاد التمييز الأول الكبير :

• ورم غدي نشط : كايفرز هرمون بكثرة. الأنواع الأساسية : ورم البرولاكتين (excès ديال prolactine — galactorrhée، اضطرابات الدورة، نقص الرغبة الجنسية)، ورم غدي (adénome) à GH (هرمون النمو) (excès ديال هرمون النمو — كايعطي acromégalie : اليدين، الرجلين والفك كايكبرو عند الكبير)، ورم غدي à ACTH (هرمون قشر الكظر) (excès ديال ACTH — كايعطي syndrome de Cushing : زيادة الوزن ف الوجه والجذع، الضغط العالي، vergetures حمر)، نادرا ورم غدي à TSH (هرمون منبه للدرقية).
• ورم غدي غير نشط : ساكت من الناحية الهرمونية. كايتلقا بالضغط (وجع الراس، نقص الرؤية إلا ضغط على chiasma) ولا بالصدفة ف تصوير دماغي.

ورم صغير ولا ورم كبير ؟

• ورم صغير (< 10 مم) : غالبا بلا أثر ضغط، خاصة بـ إفراز الهرموني.
• ورم كبير (≥ 10 مم) : يقدر يضغط على البنيات المجاورة (chiasma optique → اضطرابات بصرية، hypophyse السليمة → hypopituitarisme، sinus caverneux).

الفحوصات : شنو كاتعطي كل وحدة

• IRM ديال الدماغ مستهدفة على المنطقة ديال السرج بحقن : الفحص المركزي. كاتحدد الحجم، الموقع، الامتداد نحو التصالب البصري، الجيب الكهفي (sinus caverneux)، المكون كيسي (kystique) إلا كاين. كاتفرق ورم صغير / ورم كبير.
• تحاليل هرمونية نخامي كامل : دوسة جميع الهرمونات نخامية (hypophysaires) (prolactine، GH/IGF-1، TSH/T4، ACTH/cortisol، الهرمونات الجنسية، أحيانا tests dynamiques). كايسمح بتحديد ورم غدي نشط (excès ديال هرمون) ولا قصور الغدة النخامية (نقص). كايقودها طبيب الغدد.
• تحاليل الرؤية كامل : حدة البصر (acuité visuelle)، المجال البصري (champ visuel)، fond d'œil. دائما للـ أورام كبيرة، للكشف عن ضغط التصالب البصري.
• Test de freinage à la dexaméthasone : إلا شك داء كوشينغ.
• Test de freinage au glucose : إلا شك ضخامة الأطراف.
• تقييم جيني : إلا شك néoplasie endocrinienne multiple ديال النوع 1 (MEN1).
• تحاليل ORL قبل العملية : قبل جراحة بالمنظار عبر الوتدي.

علاش الاستراتيجيات كاتختلف من مريض لمريض

حالتين كاتوضحو التنوع ديال الاستراتيجيات، لي كايعتمد أساسا على نوع الورم والحجم :

ورم البرولاكتين عند المرا الشابة

لـ ورم البرولاكتين عند مرا شابة، كاشف بـ ثر اللبن (خروج الحليب من الحلمة بلا حمل/رضاعة) و انقطاع الطمث (غياب الدورة)، الاستراتيجية المرجعية هي الأدوية (agonistes dopaminergiques) ف الخط الأول. الورم غالبا كايصغر، prolactine كاترجع طبيعية، الدورة كاترجع. بلا جراحة ولا علاج بالأشعة ف الغالبية. متابعة endocrinologique منتظمة.

ورم كبير غير نشط مع ضغط على التصالب البصري

لـ ورم كبير غير نشط symptomatique مع نقص الرؤية بسبب ضغط على التصالب البصري، الاستراتيجية المرجعية هي جراحة بالمنظار عبر الوتدي بـ جراح أعصاب متخصص. إلا الاستئصال خلا بقايا الورم، علاج بالأشعة دقيق ولا معدل ممكن يتقترح كتكملة. تحاليل هرمونية وبصري للمراقبة، إضافة هرمونية إلا قصور الغدة النخامية ظهر.

الخيارات المتوفرة

المراقبة البسيطة

للـ أورام صغيرة غير نشطة بلا أعراض لي تلقات بالصدفة (incidentalomes)، مراقبة بسيطة بـ IRM وتحاليل هرمونية ف فترات منتظمة ممكن تتقترح. هاد المقاربة كاتجنب علاجات لي ما خاصاش مع ضمان الأمان.

العلاج بالأدوية

للـ أورام البرولاكتين : ناهضات الدوبامين (agonistes dopaminergiques) (أدوية كاتقلل ف نفس الوقت من إفراز prolactine ومن حجم الورم) — هي الاستراتيجية المرجعية ف الخط الأول، بنتائج ممتازة ف الغالبية الكبرى. للأورام أورام غدية (adénomes) à GH (acromégalie) لي ما يمكنش يتعالجو بالجراحة ولا كتكملة : analogues de la somatostatine ولا علاجات موجهة أخرى. كايوصفها ويتابعها طبيب الغدد.

جراحة بالمنظار عبر الوتدي

الـ جراحة بالمنظار عبر الوتدي (من الأنف عبر العظم sphénoïde، بلا جرح خارجي) هي الاستراتيجية المرجعية لمعظم الأورام نشطين لي ما كاتستجبش للأدوية (ما عدا prolactinome) و أورام كبيرة ذات أعراض. كايديرها جراح أعصاب متخصص ف جراحة قاعدة الجمجمة. استشفاء من 4 ل 8 أيام. مراقبة هرمونية قريبة (خطر مؤقت ديال diabète insipide، hypopituitarisme).

العلاج بالأشعة الدقيق ولا المعدل

العلاج بالأشعة ماشي دائما. كايتقترح :

• كتكملة بعد الجراحة إلا كانت بقايا الورم مهمة.
• ف حالة الرجوع بعد العلاج الأول.
• ملي الجراحة ما ممكناش (موانع، رفض، فشل).

حسب الحجم والمسافة من التصالب البصري، يمكن استعمال العلاج بالأشعة الدقيق (radiochirurgie ف عدد قليل من الجلسات ف العيادة الخارجية) للبقايا الصغيرة المفصولة على chiasma، ولا العلاج بالأشعة المعدل (IMRT/VMAT، ف جلسات يومية ف العيادة الخارجية على عدة أسابيع) للبقايا الكبيرة ولا القريبة من chiasma. تخطيط دقيق لحماية التصالب البصري و الغدة النخامية المتبقية. الأثر على الورم تدريجي على عدة سنين.

الإضافة الهرمونية

إلا قصور الغدة النخامية (قبل ولا بعد العلاج) : إضافة دائمة ديال الهرمونات الناقصة (الغدة الدرقية، cortisone، الهرمونات الجنسية، أحيانا hormone de croissance)، كاتنظمها طبيب الغدد. إلا diabète insipide : ديزموبريسين. مع متابعة منتظمة، هاد العلاجات كاتسمح بجودة حياة ممتازة.

علاجات الدعم والمرافقة

• متابعة هرمونية للحياة : ركيزة المرافقة.
• متابعة الرؤية منتظمة للـ أورام كبيرة ولا البقايا القريبة من chiasma.
• تصوير المراقبة : IRM ف فترات محددة لكشف الرجوع المحتمل.
• دعم نفسي وربط مع جمعيات المرضى إلا ضروري.

حالات سريرية مجهلة

حالتين كاتوضحو التنوع ديال الاستراتيجيات. التفاصيل تبدلت للحفاظ على الخصوصية.